Compendio, muy reducido, de cardiopatías congénitas

Me solicita la encantadora Mónica que si podría hacer un compendio de cardiopatías congénitas para el Día Mundial de las mismas, que es el tres de marzo.

Arduo trabajo, porque son decenas.

Unas son estructurales – es decir de los elementos tisulares del propio corazón y que pueden ser valoradas mediante la inspección-. Otras son funcionales, que no pueden ser vistas, por ejemplo en una necropsia, salvo que puedan ser diagnosticadas por distintos métodos (la mayoría afectan al sistema de conducción cardíaca, desde el nódulo sinusal hasta las fibras de Purkinje).

En fin, haré lo que pueda con tan enorme tema, que además de muy amplio, es dificil- muy dificil – hacerlo de la manera más amena para el lector lego en tal materia.

Unas pueden ser genéticas y otras no.

Por ello, en mi criterio, sería muy conveniente incluirlas en la “prueba del talón” que se le hace a todo recién nacido.

He tratado de resumirlo al máximo sin perder rigurosidad en ello.

¡Ahí va!

Las cardiopatías congénitas (CC) son malformaciones del corazón o de los grandes vasos presentes desde el nacimiento. Pueden ser leves o graves y afectar la circulación sanguínea de diversas maneras. Se clasifican según su fisiopatología en cianóticas y no cianóticas, además de otras clasificaciones según su localización y alteraciones funcionales.

1. Cardiopatías no cianóticas

Son aquellas en las que no hay mezcla significativa de sangre desoxigenada con la oxigenada.

1.1 Comunicación Interauricular (CIA)

Defecto en el tabique que separa ambas aurículas.

-Tipos: Ostium secundum (más común), ostium primum, seno venoso.

-Clínica: Soplo sistólico, fatiga, infecciones respiratorias.

Puede causar hipertensión pulmonar si no se trata.

1.2 Comunicación Interventricular (CIV)

Defecto en el tabique interventricular, con paso de sangre del ventrículo izquierdo al derecho.

-Clínica: Soplo holosistólico, insuficiencia cardíaca si el defecto es grande.

Puede evolucionar al síndrome de Eisenmenger.

1.3 Persistencia del Conducto Arterioso (PCA)

Fallo en el cierre del conducto arterioso después del nacimiento.

-Clínica: "Soplo continuo «»en maquinaria", insuficiencia cardíaca en casos severos.

-Tratamiento: Indometacina en prematuros o cierre quirúrgico/cateterismo.

1.4 Coartación de aorta

Estrechamiento de la aorta, generalmente en la zona del ductus arterioso.

-Clínica: Hipertensión en miembros superiores, pulsos femorales débiles, cefalea.

Puede requerir cirugía o angioplastia con stent.

2. Cardiopatías cianóticas

Provocan mezcla de sangre venosa y arterial, causando hipoxia y cianosis.

2.1 Tetralogía de Fallot (TOF)

Compuesta por:

-Estenosis pulmonar

-Comunicación interventricular

-Cabalgamiento de la aorta

-Hipertrofia del ventrículo derecho

-Clínica: Cianosis, crisis hipoxémicas, "posición en cuclillas" para mejorar la oxigenación.

-Tratamiento: Cirugía correctiva.

2.2 Transposición de Grandes Vasos (TGV)

La aorta nace del ventrículo derecho y la arteria pulmonar del izquierdo, causando circulación en paralelo.

Requiere un defecto asociado (CIA, CIV o PCA) para la supervivencia.

-Clínica: Cianosis intensa desde el nacimiento.

-Tratamiento: Cirugía de switch arterial en las primeras semanas de vida.

2.3 Atresia Tricuspídea

Falta de desarrollo de la válvula tricúspide, con ausencia de conexión entre aurícula y ventrículo derecho.

Necesita CIA y/o CIV para permitir el flujo sanguíneo.

-Clínica: Cianosis severa desde el nacimiento.

-Tratamiento: Cirugía en etapas (procedimientos de Fontan).

2.4 Tronco Arterioso Persistente

Un solo vaso grande sale del corazón en lugar de la aorta y la arteria pulmonar.

Siempre hay una CIV asociada.

-Clínica: Insuficiencia cardíaca, cianosis variable.

-Tratamiento: Cirugía correctiva precoz.

2.5 Síndrome del Corazón Izquierdo Hipoplásico (CIH)

Desarrollo insuficiente del ventrículo izquierdo y estructuras relacionadas.

Clínica: Shock cardiogénico en neonatos si no hay compensación con un ductus arterioso permeable.

Tratamiento: Cirugías en etapas (procedimiento de Norwood, Glenn, Fontan) o trasplante cardíaco.

3. Diagnóstico y tratamiento

3.1 Diagnóstico

-Ecocardiografía doppler (principal herramienta).

-Electrocardiograma (ECG).

-Radiografía de tórax.

-Cateterismo cardíaco en casos específicos.

-Oximetría de pulso en neonatos para detección temprana.

3.2 Tratamiento General

-Manejo médico: Prostaglandinas (para mantener el ductus abierto), diuréticos, inotrópicos.

-Intervención percutánea: Cierre de defectos con dispositivos, angioplastia.

-Cirugía correctiva: Procedimientos paliativos o correctivos según la cardiopatía.

-Trasplante cardíaco: Para casos severos sin posibilidad de corrección quirúrgica. @mundiario